Внимание! Синдром Хатчинсона – Гилфорда

Это название происходит от греческого языка и значит "недозрелая старость ?. Хотя существуют различные формы прогерии, самая общая - синдром Хатчинсона - Гилфорда, который был назван так в честь первых докторов, которые описали его в Англии в 1886 г.

Прогерия – часто встречающаяся болезнь?

Прогерия пролявляется между 1 и 4 ребёнком на каждые 8 миллионов
новорожденных. Сражает оба пола, также как и не дифференцирует расы.

За последние 15 лет дети, которые страдают прогерией, были рождены во всём мире, включая Алжир, Аргентину, Австралию, Австрию, Канаду, Китай, Кубу, Англию, Францию, Германию, Израиль, Италию, Мексику, Финляндию, Польшу, Пуэрто-Рико, Южную Африку, Южную Америку, Корею, Швейцарию, Турцию, Соединенные Штаты, Венесуэлу, Вьетнам и Югославию.

Характеристики заболевания.

Хотя детская прогерия может быть врождённой, у большинства больных клинические признаки проявляются обычно на 2—3-м году жизни. Резко замедляется рост ребенка, отмечаются атрофические изменения дермы, подкожной клетчатки, особенно на лице, конечностях. Кожа истончается, становится сухой, морщинистой, на туловище могут быть склеродермоподобные очаги, участки гиперпигментации. Сквозь истонченную кожу просвечивают вены.

Внешний вид больного: большая голова, лобные бугры выступают над маленьким заостренным («птичьим») лицом с клювовидным носом, нижняя челюсть недоразвита. Наблюдаются также атрофия мышц, дистрофические процессы в зубах, волосах и ногтях; отмечаются изменения костно-суставного аппарата, миокарда, гипоплазия половых органов, нарушение жирового обмена, помутнение хрусталика, атеросклероз.

Средняя продолжительность жизни при детской прогерии — 13 лет. Большинство источников указывают возраст смерти от 7 до 27 лет, при этом случаи достижения совершеннолетия очень редки. Известен только один случай пациента, пережившего 27-летний рубеж — японец, описанный Огихарой и другими в 1986 году и проживший 45 лет.

Дети, которые переносят болезнь, генетически предрасположены к тому, чтобы перенести болезнь сердца недозрелой и прогрессивной формы.

Смерть происходит почти исключительно вследствие сердечных нарушений , - одной из главных причин смерти в мире.