Аномалии дуги аорты (сосудистые кольца) и положения сердца у детей.

При этой аномалии аорта выходит справа и спускается по правой стороне позвоночного столба. Обычно эта аномалия сочетается с другими врожденными аномалиями, чаще всего с тетрадой Фалло. Правая дуга аорты, не сопровождающаяся дополнительной аномалией, не дает отклонения от нормы. Обнаруживается рентгенологически, преимущественно на эзофагограмме, которая показывает втягивание правого контура пищевода на уровне дуги аорты.

Аномалия дуги аорты и главных ее ветвей, которые окружают трахею и пищевод, могут приводить к их сдавлению и сужению. Эти аномалии очень разнообразны и называются сосудистыми кольцами. Наиболее частыми являются две из них.

1.  Правая подключичная артерия выходит из перешеечной части аорты и достигает правой руки, проходя ретроэзофагеально. Особенного клинического значения не имеет и не нуждается в лечении.

2.  Двойная дуга аорты. При этой аномалии проявления зависят от степени сдавления трахеи и пищевода. Могут проявляться тяжелые симптомы со стороны дыхательной системы еще в раннем грудном возрасте — стридор, диспноэ с выраженным стридором, приступами остановок дыхания вплоть до клинической смерти, дыхательными инфекциями. При кормлении наблюдается нарушение дыхания и глотания. С течением времени указанные нарушения уменьшаются, но иногда возникает необходимость в неотложном хирургическом вмешательстве. Для диагностирования имеет значение эзофагография и установление втянутости по левому и правому контурам. Наибольшую информацию относительно вида раздвоения дуги аорты дает аортография. однако не всегда это абсолютно необходимо для установления диагноза. Желательно оперативное лечение, которое в настоящее время дает низкую смертность. Оно должно производиться перед тем, как разовьется трахеомаляция, которая может ухудшить пост оперативные результаты.

Об аномалиях врожденного характера, связанных с изменением положения сердца, можно говорить в случаях, когда изменяется направление продольной оси сердца или когда при инверсии остальных органов оно сохраняет нормальное положение.

1.  Декстрокардия. Декстрокардией обозначается аномальное расположение сердца, при котором продольная ось сердца направлена сверху и слева вниз и направо и большая часть сердца находится в правой половине грудной клетки с верхушкой, расположенной справа. На медицинском сайте медунивер отмечается, что имеются различные виды декстрокардии в зависимости от точного расположения предсердий и желудочков и их взаимоотношения. Как общее правило, необходимо принять, что правое предсердие находится всегда на стороне печени. Декстрокардия может иметь место при situs viscerum inversus и при situs solitus (нормальное расположение). Для диагноза большое значение имеет рентгенологическое исследование. ЭКГ дает представление о топографии сердечных полостей. Об инверсии предсердий свидетельствуют отрицательная Р волна в первом отведении и положительная в aVR.

2.  Синистрокардия. При этом аномальном положении сердца имеется сочетание расположенного в левой половине грудной клетки сердца с его верхушкой, смотрящей влево, при полном или частичном situs viscerum inversus.

Синдром Ивемарка. При этом синдроме имеется аспления и тенденция к симметричному расположению внутренних органов. Сердце расположено справа, медиально или слева, печень — медиально. При аномалях положения сердца внутрисердечные врожденные аномалии постоянны и очень тяжелые при синдроме Ивемарка, очень частые при декстрокардии и особенно синистрокардии, более редки и часто более легкие при полном situs viscerum inversus.